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與輪椅為伍脊椎變形 SMA伴隨肺炎+背痛

肌肉萎縮患下肢無力,常有脊椎變形等問題。

在台灣,脊髓性肌肉萎縮症(SMA)是國內僅次於海洋性貧血,排名第二常見的遺傳疾病。病患因脊椎的前角運動神經逐漸退化,造成肌肉萎所無力,而且下肢通常比上肢嚴重,造成患者無法行走。
SMA神經退化 依嚴重程度分類
高雄醫學大學附設醫院骨科部部長田英俊表示,SMA依照年齡與疾病嚴重程度可分為三類型,嚴重型患者在出生六個月內發病,四肢及軀幹呈現嚴重無力,導致吞嚥及呼吸困難,一般在兩歲前會因呼吸衰竭而死亡。中度型患者於出生六個月至一歲半之間發病,患者通常無法站立及走路,而需終生與輪椅為伍,患者多數可活至成年,少數則在孩童期可能因呼吸道感染而死亡。輕度型患者在一歲半至成年都可能發病,以輕度、對稱之肢體近端肌肉無力為主要症狀,在跑步、跳躍及上下樓梯時呈現不便。
終日與輪椅為伍 病友脊柱變形
醫師解釋,此類的病患因下肢肌肉無力,大部分病友都需要坐輪椅活動,但因軀幹肌肉逐漸萎縮又長時間坐著,脊柱得不到支撐,多數病患的脊椎都會發生變形。而根據門診追蹤發現,終日坐立的肌萎症患者一旦發生了「脊柱側彎」,其變形將以每月平均約2度的速度持續變形。
脊椎變形 肺活量少常引起肺炎
目前也有客製化的輪椅或背架幫助解緩惡化速度,但醫師指出,利用輪椅與背架無法預防或終止變形的惡化,隨著側彎角度的逐漸進展,患者將遭遇二大症狀─「背痛」、「肺活量降低」的命運。醫師解釋,背痛是因脊柱角度隨著變形角度越來越大而加劇,而根據研究,每十度的脊柱側彎將減少4%的肺活量,肺活量的降低導致咳痰的能力也降低,從此病童常常因感冒而衍生為肺炎,住院成為常態。
手術改善兩大問題 病童住院率下降7成
有無方法緩解這些折磨呢?醫師說,可以手術來改善背痛與肺活量下降問題,以小小病童為例,只要讓病友能夠坐挺及坐久,根據統計,小病童的上課時數可達6小時;而病童於手術前肺活量平均每年減少2.4%,手術後肺活量不但沒有遞減反而逐年增加0.71%,而且肺活量的維持或增加,咳痰能力也增加,因此大大減少肺炎發生的機率,70%病童進而明顯減少了住院的頻率。


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資料來源:健康醫療網 http://www.healthnews.com.tw/blog/health/24663.htm